特発性間質性肺炎

とくはつせいかんしつせいはいえん

概要

肺は、空気の通り道である気道が中心から枝分かれを繰り返しながら末梢へと延びており、その先端には肺胞と呼ばれる、ぶどうの房のような小さな袋がたくさん集まった構造となっています。肺の「間質」とは、この肺胞と肺胞の間の領域や、肺胞と血管の間の領域のことを指します。

間質性肺炎とは、この間質の領域に炎症や障害が起きたために壁が固く厚くなり、酸素を取り込みにくくなって、呼吸困難やせきなどの症状をきたす疾患です。

間質性肺炎のうち、原因を特定できないものを「特発性間質性肺炎 （IIPs）」といいます。

特発性間質性肺炎のなかでも、治療が困難とされる特発性肺線維症は60歳以上の男性に多いといわれています。

原因

間質性肺炎のうち原因がわかるもの（二次性）は、関節リウマチや多発性皮膚筋炎などの自己免疫疾患、職業や住環境などで吸入したほこりやカビ、あるいは薬剤・漢方薬・サプリメントなどによる薬剤性肺炎、特殊な感染症など、さまざまな原因で発症します。

一方、原因を特定できないものが特発性間質性肺炎です。特発性間質性肺炎にはさまざまな型があり、その一部では遺伝的素因が原因のひとつではないかと考えられています。また、男性の患者さんの多くが喫煙者であることから、喫煙も危険因子と考えられています。

症状

初期は無症状であることが多く、進行すると労作時の呼吸困難（息切れ)、たんを伴わない空咳（からせき）などの症状が現れます。

検査・診断

胸部画像で間質性肺炎に合致する所見を認めた場合、過去の既往歴や薬剤使用歴、吸入歴、職歴などの問診が、二次性の間質性肺炎なのかどうかを判別する重要なポイントとなります。

特発性間質性肺炎では、病型は胸部CT所見から画像的に大別され、MDD（多職種合議）と呼ばれる、複数の専門医（画像診断医、病理専門医、呼吸器内科医）による話し合いで、最終的な診断をすることが望ましいとされています。

肺生検の病理結果や、気管支肺胞洗浄（内視鏡を用いて生理食塩水を肺胞まで注入し、回収した検体中に含まれる細胞を調べる検査）が有用な場合もあります。

間質性肺炎の重症度は呼吸機能検査・運動時における血液中の酸素飽和度低下の程度などから分類されます。

治療

病状が安定していて進行が緩やかな場合は、経過観察を行いながら、病状に応じてせき止め薬などによる対症療法が行われることもあります。

一方、特発性肺線維症（IPF）をはじめとした進行性の線維化を伴う場合は、病気の進行を抑えるために、抗線維化薬による治療が行われます。

呼吸不全を起こしている場合には、在宅酸素療法が導入されます。また、症状に応じて呼吸リハビリテーションも行われます。

感染症などを契機として病態が急速に進行する場合があり、急性増悪と呼ばれます。急性増悪に対してはステロイド薬や免疫抑制薬が使用される場合があります。

セルフケア

療養中

ステロイド薬、免疫抑制薬による治療は長期化することが一般的なため、その間の副作用への対策が大切です。医師の指示をしっかり守りましょう。また、特発性間質性肺炎と診断され、病状が安定している場合でも定期的に検査を受けることが大切です。

予防

発症を予防することはむずかしい病気ですが、喫煙がリスク因子であるため、禁煙により発症リスクを低下させられる可能性があります。

また、間質性肺炎と診断された場合、かぜなどの感染症をきっかけに急性増悪をきたす場合があります。そのため、感染症の予防策をとることが特発性間質性肺炎の悪化予防につながります。

日頃から手洗い、うがいを徹底し、肺炎やインフルエンザなどのワクチンを受けておきましょう。