特発性器質化肺炎

とくはつせいきしつかはいえん

概要

肺は、空気の通り道である気道が中心から枝分かれを繰り返しながら末梢へと延びており、その先端には肺胞と呼ばれる、ぶどうの房のような小さな袋がたくさん集まった構造となっています。肺の「間質」とは、この肺胞と肺胞の間の領域や、肺胞と血管の間の領域のことを指します。

間質性肺炎とは、この間質の領域に炎症や障害が起きたために壁が固く厚くなり、酸素を取り込みにくくなって呼吸困難やせきなどの症状をきたす疾患です。間質性肺炎のうち、原因を特定できないものを「特発性間質性肺炎（IIPs）」といいます。

「特発性器質化肺炎」は特発性間質性肺炎の一病型で、一般的に予後が不良である特発性間質性肺炎のなかで、比較的ステロイド治療への反応性が良好であり、予後が良い疾患です。40～60歳代に多く発症し、男女の割合は同じくらいです。

原因

明確な原因は不明ですが、何らかの原因物質の吸入や感染症をはじめとした外的な刺激により肺に炎症が起こると、肺胞や細い気管支の中に、フィブリンという線維状たんぱく質がたまります。炎症が治まってもそれが吸収されず、肉芽組織が形成され、肺胞や気道をふさいでしまうことで発症するといわれています。 このプロセスを「器質化」といいます。

症状

せきや息切れ、持久力の低下といった症状が現れます。発熱やだるさなどかぜのような症状、体重減少や疲労感などがみられることもあります。自然軽快するケースもありますが、治療を行わないと半年から数年をかけて悪化していきます。

検査・診断

胸部CT検査の所見で、複数箇所に淡い陰影が出現する場合が多いのが特徴です。気管支内視鏡で気管支肺胞洗浄や肺生検を行い、肺の細胞や組織を顕微鏡で調べることにより、診断が確定することもあります。

特発性器質化肺炎では、聴診器でほかの間質性肺炎に特徴的とされる異常な呼吸音が、必ずしも聴取されないこともあります。軽症の場合には自覚症状が認められないこともあります。

治療

ステロイド薬の効果が高く、治療に使われます。多くのケースで短期間に治癒しますが、再発の可能性が比較的高く、その場合には長期的な治療が必要になることもあります。

セルフケア

療養中

ステロイド薬の服用中は免疫機能の低下から感染症にかかりやすくなるので、うがい、手洗い、マスク着用を徹底し、感染予防を心がけてください。