特発性肺線維症

とくはつせいはいせんいしょう

概要

特発性肺線維症(IPF)とは、国が定める指定難病に指定されている間質性肺疾患の一種で、進行性の肺線維症を引き起こす疾患です。

間質性肺疾患とは肺の間質と呼ばれる部分に炎症が起こる病気の総称で、原因が特定できるものと特定できないものに分けられます。原因不明のものを特発性間質性肺炎(IIPs)といい、病態に応じてさらに分類されますが、患者さんの多くを特発性肺線維症が占めています。

進行性の病気ですが、大部分の患者さんでは病状の進行はおだやかです。気胸や肺がん、感染症を合併する頻度が高く、かぜなどをきっかけに呼吸機能が急激に悪化する急性増悪が起きることもあります。

原因

特発性肺線維症の原因は明らかになっていません。肺の気道の奥にある肺胞は、生命維持に必要な酸素を血液に取り込み二酸化炭素を放出する役割をもっています。肺胞の壁の部分を間質、そのなかの空気の部分を実質といいます。

特発性肺線維症は、間質が何らかの影響によってくり返しダメージを受け、細胞を修復する過程が正常に行われないこと（正常の組織に戻らないこと）によって発症すると考えられています。

その要因として、老化(人が年をとり正常な機能を保てなくなること)、遺伝子の異常が生じていること、喫煙歴のある患者さんが多いことからたばこの関与も指摘されています。

症状

特発性肺線維症では、初期には自覚症状がみられないことが多いものの、病気が進むにつれて、乾性咳嗽と言われるたんを伴わない乾いた咳が続いたり、動作時に息切れを感じやすくなったりします。また、指先がふくらんで太くなるばち指がみられることもあります。

経過には個人差がありますが、一般的に進行はゆっくりです。ただし、かぜ症状などのあとに呼吸状態が急激に悪化する「急性増悪」が起こることがあり、全体の5～10％の患者さんにみられるとされています。急性増悪後の平均余命は2カ月以内と予後不良になります。特発性肺線維症の平均余命は3～5年といわれていますが、なかには10年以上存命するケースもあります。

検査・診断

問診、聴診などの身体診察、胸部Ｘ線や胸部CTなどの画像検査、呼吸機能検査を行います。さらに運動時における血液中の酸素飽和度の低下を確認し、病状を評価して病型を分類します。また、聴診時にベルクロラ音と呼ばれるマジックテープをはがすときのような音が聴取されます。

さらに気管支鏡下の肺生検、外科的肺生検が行われる場合もあります。

治療

現時点では治癒が困難であるため、線維化を抑え進行を抑制することが中心です。

薬による治療では、一般に抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）を使います。抗線維化薬には肺の線維化の進行や肺活量の減少を抑え、急性増悪のリスクを低減させる効果があることが示されています。

呼吸機能が大きく低下したり低酸素状態になったりする場合は、在宅酸素療法を行います。在宅時は酸素濃縮器や液体酸素タンクで酸素を補い、外出の際は小型の酸素ボンベを携帯します。呼吸リハビリテーションを行うこともあります。

喫煙は症状を悪化させたり発がん率を上昇させたりする可能性があるため、状態にかかわらず禁煙が必須となります。

セルフケア

療養中

特発性肺線維症と診断された場合は、何よりも急性増悪の予防が重要です。ウイルスなどへの感染がきっかけになることもあるので、外出時のマスク着用、手洗い、うがいを徹底し、肺炎やインフルエンザや新型コロナのワクチン接種などを受けておきましょう。さらに、規則正しい生活を心がけ、過労や睡眠不足による免疫力の低下を避けることが大切です。

予防

喫煙しないようにする、吸っている人はすぐに禁煙するようにします。喫煙習慣はニコチンに対する一種の薬物依存ですので、自発的に禁煙できない場合には、禁煙外来などの医療機関で指導、治療を受けることをおすすめします。